Spina bifida

Offener Rücken, Spina bifida aperta, Myelomeningocele, Myeloschisis

Zum Thema „Spina bifida“ möchten wir gern ein wenig ausholen, um Ihnen die besondere Problematik und medizinischen Hintergründe transparent zu machen: Was im Sprachgebrauch „offener Rücken“ genannt wird, ist die häufigste Ursache angeborener Körperbehinderung und wird bei etwa einem von 3.000 Kindern nach der Geburt festgestellt. Die Fehlbildung tritt meistens in Höhe der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeins auf und entsteht durch einen fehlenden Verschluss von Rückenmark und Wirbelbögen zu einem noch frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft.

Entsprechend früh lässt sich der „offene Rücken“ im Ultraschall erkennen. Ebenso zeitig kann er durch den Nachweis einer erhöhten Alpha-1-Feto-Protein-Konzentration im mütterlichen Blut und/oder Fruchtwasser diagnostiziert werden. Als erste Hinweise auf die Erkrankung sind im vorgeburtlichen Ultraschall meist ein verringerter Schädelumfang des Kindes, erweiterte Hirnkammern sowie charakteristische sonographische Zeichen (Lemon-Sign, Banana-Sign) zu sehen.

Je nachdem, in welchem Bereich der Wirbelsäule (Kreuzbein, Lende, Brust oder Hals) die Rückenmarkanteile im Fruchtwasser frei liegen und dadurch zusätzlich geschädigt werden können, hat eine solche Spina bifida mehr oder weniger ausgeprägte Lähmungserscheinungen und Empfindungsstörungen zur Folge. Tritt zum Beispiel die Fehlentwicklung ab dem – hoch gelegenen – zweiten Lendenwirbel nach unten hin auf, sind betroffene Kinder im späteren Leben nur selten in der Lage, selbständig zu gehen.

Gleichzeitig steigen ihre Chancen, Laufen zu können bei tiefer liegenden Fehlbildungen deutlich an, auch wenn dazu häufig Hilfsmittel wie Orthesen oder Gehstützen benötigt werden. Nach Untersuchungen durch Experten (Bruner und Tulipan) bleibt die Gehfähigkeit – vorgeburtlich unbehandelt – bei 60 Prozent aller kleinen Patienten erhalten, wenn die Schädigung des Rückens im Bereich des vierten Lendenwirbels zu finden ist; für 90 Prozent der erkrankten Kinder stehen die Chancen diesbezüglich gut, wenn ihre Schädigung im Bereich des fünften Lendenwirbels liegt. Hilfsmittel wie Orthesen sind aber auch in diesen Fällen häufig noch erforderlich.

Befindet sich die Spina bifida auf Höhe des Kreuzbeins, sind beinahe alle betroffenen Kinder später in der Lage zu gehen. Mit Entleerungsstörungen von Blase und Darm muss leider in beinahe jedem Fall gerechnet werden, falls die Spina-bifida-Patienten vor der Geburt nicht operiert werden. Dank moderner Hilfsmittel stehen sie einem weitgehend normalen Sozialleben heutzutage aber nicht mehr im Wege.

Neurochirurgische Operationsverfahren nach der Geburt haben lediglich das Ziel, die sich frei vorwölbenden Rückenmarkstrukturen aus kosmetischen Gründen zu verschließen und Infektionen zu verhindern. Eine Verbesserung des Krankheitsbildes ist weder in Bezug auf Lähmungserscheinungen noch die Empfindungs- und Entleerungsstörungen zu erwarten. 



Eine zusätzliche Besonderheit im Krankheitsbild eines Spina-bifida-Kindes (und -Erwachsenen) ist die Verlagerung seines Kleinhirns und von Hirnstammteilen (Chiari-Typ-II-Malformation; Arnold-Chiari-Malformation). Diese Auffälligkeit ist bei fast allen Betroffenen zu finden und begünstigt einen Aufstau von Hirnwasser, was wiederum zur Erweiterung der Hirnkammern führt. Die Folge ist ein Hydrocephalus, ein sogenannter „Wasserkopf“.

Wichtig zu wissen: Diese Störung in der Hirnentwicklung ist nicht mit geistiger Behinderung gleichzusetzen! Ganz im Gegenteil besitzen die meisten Kinder mit „offenem Rücken“ eine normale Intelligenz. Wir betonen das so deutlich, weil unbegründete Befürchtungen in dieser Sache häufig Schwangerschaftsabbrüche nach sich ziehen. Erhalten Sie eine solche Diagnose für Ihr ungeborenes Kind, raten wir Ihnen deshalb unbedingt zu einer nachfolgenden Beratung durch erfahrene Spina-bifida-Spezialisten.

Unabhängig von dem gerade beschriebenen gängigen Prozedere im Krankheits-Fall möchten wir Ihnen unseren vorgeburtlichen Behandlungsansatz am DZFT vorstellen.Er beruht auf den Erkenntnissen zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen, laut denen die typischen Spina-bifida-Symptome nicht allein durch die Fehlanlage von Wirbelsäule und Nervengewebe in der frühesten Entwicklungsphase eines Babys bestimmt werden. Die im Ultraschall zu sehenden Bilder zeigen vielmehr, dass sich bei den meisten Ungeborenen mit Spina bifida Lähmungen, Fußfehlstellungen und der Hydrocephalus erst mit weiteren Schwangerschaftsverlauf mehr und mehr ausbilden.

Aus diesem Grund haben amerikanische Wissenschaftlicher Mitte der 90er Jahre damit begonnen, den „offenen Rücken“ schon vorgeburtlich operativ zu schließen – allerdings in einem „offenen“ fetalchirurgischen Verfahren. Hierbei werden Bauch und Gebärmutter der werdenden Mutter durch größere Schnitte eröffnet, um das Baby zu erreichen. Eine Anfang des Jahres 2011 hierzu veröffentliche Studie hat gezeigt, dass mit diesem Verfahren im Vergleich zu vor der Geburt nicht operierten Kindern geringere Lähmungserscheinungen der unteren Extremitäten, eine Besserung der Chiari II-Malformation sowie eine geringere Notwendigkeit einer nachgeburtlichen Hirnwasserableitung erreicht werden konnte (Stichwort: MOMS-Studie). Allerdings zeigte sich das offene Verfahren als sehr belastend für die Schwangeren: Bei einem Drittel von ihnen wurden Gebärmutterwandschwächen beobachtet, die bei einer normalen Geburt nach einer späteren Schwangerschaft ein erhebliches Risiko darstellt – das Einreißen der Gebärmutter mit dabei auftretenden Blutungen ist in jedem Fall eine bedrohliche Komplikation.

Am DZFT vermeiden wir grundsätzlich große Schnitte und damit die Öffnung von Bauch und Gebärmutter einer Schwangerschaft, indem wir ein minimal-invasives fetoskopisches Verfahren verwenden. Bislang weltweit einmalig wird an unserem Zentrum eine fetale Spina bifida durch nur durch drei kleine Operationsröhrchen mit einem Außendurchmesser von jeweils fünf Millimetern verschlossen.

Allein seit Sommer 2010 konnten wir an unserem Zentrum am Universitätsklinikum Gießen ca. 45 Kinder mit Spina bifida vorgeburtlich operieren. Fast alle wurden erst im letzten Schwangerschaftsviertel geboren. Der durchschnittliche Zeitpunkt aller Geburten lag in der 34. Schwangerschaftswoche, einige Kinder kamen sogar erst am Ende der Schwangerschaft auf die Welt. Ein großer Erfolg für uns, denn jenseits der 30. Schwangerschaftswoche treten kaum noch schwerere Frühgeburtskomplikationen auf.

Zusammenfassend lässt sich – nach inzwischen mehr als neun Jahren praktischer Erfahrung – sagen:

– Eine Verlagerung des Kleinhirns, welche den Hydrocephalus mit-verursacht, lässt sich durch unsere vorgeburtliche Operation bei den meisten Kindern verbessern

– Die zum Zeitpunkt des Eingriffs vorhandene Beweglichkeit der Beine lässt sich erhalten; damit sind die Ergebnisse im Vergleich zu vorgeburtlich nicht operierten Kindern meistens auffallend positiv

– Bei günstigen Operationsbedingungen ersetzt der minimal-invasive vorgeburtliche Verschluss inzwischen sogar den operativen Verschluss des offenen Rückens nach der Entbindung.

– Liegen zum Zeitpunkt des Eingriffs noch schmale Hirnkammern bei einem ungeborenen kleinen Patienten vor, kann nach der Geburt wesentlich öfter als bei vorgeburtlich nicht operierten Kindern auch auf die Implantation eines Shunts verzichtet werden.

Allerdings sind diesem Eingriff auch klare Grenzen gesetzt. Lähmungserscheinungen, die schon vor dem Eingriff aufgetreten sind lassen sich ebenso wenig rückgängig machen wie ein schon fortgeschrittener Hydrocephalus.

Auch auf eine schwere, sehr tiefe Verlagerung von Kleinhirn und Hirnstamm kann die Operation keinen Einfluss mehr nehmen. Nach unserer Erfahrung gibt es zudem noch ein geringes Risiko von etwa 3% für ein Ungeborenes, durch den Eingriff zu versterben. Unter Berücksichtigung all dieser Faktoren wiegen wir Nutzen und Risiken eines Eingriff für jede Schwangere und jedes Kind gründlich gegeneinander ab.

Der von uns empfohlene Operationszeitpunkt für den minimal-invasiven Verschluss des offenen Rückens am DZFT liegt zu Beginn der Zeitspanne zwischen der 21. und der 26. Schwangerschaftswoche. Basierend auf unseren Erfahrungen sind in den frühen 20er Schwangerschaftswochen die besten Voraussetzungen gegeben, um die Funktionen von Beinen (und vielleicht auch von Blase und Mastdarm) zu erhalten sowie um die begleitenden Gehirnfehlbildungen zu verbessern.
Als Schwangere werden Sie zwei Tage vor dem Eingriff bei uns aufgenommen und etwa eine Woche danach wieder nach Hause entlassen. Für den Rest der Schwangerschaft bitten wir Sie um körperliche Schonung.

Bei weiteren Fragen zur minimal-invasiven Behandlung des offenen Rückens oder Vereinbarung eines Vorstellungstermins kontaktieren Sie uns bitte montags bis freitags zwischen 10 und 17 Uhr unter der Nummer 0175/597-1213 oder senden Sie uns eine E-Mail. Falls Sie nur den Anrufbeantworter erreichen, hinterlassen Sie bitte Ihren Namen sowie eine Telefonnummer, unter der wir Sie zurückrufen können.

Unabhängig von Ihrer Entscheidung für oder gegen einen vorgeburtlichen Eingriff steht Ihnen an unserer Klinik bei allen Fragen zur Erkrankung, ihrer nachgeburtlichen Behandlung und Prognose gerne auch Herr Prof. Dr. med. Neubauer zur Verfügung. Des Weiteren erhalten Sie viele wichtige Informationen über „Spina bifida“ von der bundesweites Selbsthilfegruppe ASbH. Gerne vermitteln wir Ihnen auch den direkten Kontakt zu zahlreichen von uns vorgeburtlich operierten Frauen und ihren Familien, bei denen sie Angaben aus erster Hand einholen können.